11/16/2015
編輯組報導
美國甲狀腺協會3月更新2009年發布的治療甲狀腺髓質癌準則。
美國麻里蘭州國家健康研究所Samuel A Wells醫師，工作小組主任表示，由於近期臨床研究顯著進步，特別是針對晚期甲狀腺髓質癌的新分子標靶治療的研究，提升了診斷和治療，因此需要更新準則，且對多發性內分泌瘤二型 (MEN2)的症候群新分級做一個規劃。
工作小組回顧1980年1月至2014年4月的相關文獻，針對甲狀腺髓質癌的病人，包含單獨發生的或遺傳性的多發性內分泌瘤二型A，多發性內分泌瘤二型B和家族遺傳性的甲狀腺髓質癌(FMTC)的診斷和治療。發現，內分泌瘤二A型和B型病人，在多發性都有致癌基因RET突變；在單獨發生的，也有一半的病人有這種基因突變。
目前的準則著重在釐清疾病分級的疑惑。原先的美國甲狀腺協會的準則癌症分級是根據RET基因突變分類為A，B，C或 D型，來表示癌症惡化程度。但是仍有許多醫學組織，如北美神經內分泌腫瘤學會和國家綜合癌症網，都使用美國癌症聯合委員會的腫瘤轉移分級，如I ，II, 和 III期或依惡化程度高低來區分，醫師無所適從。
新的準則已重新設定遺傳性甲狀腺骨隨癌的風險分類如下：分類為A型和B型為中度風險，分類為C型現在是高度風險，D型是最高風險。
多發性內分泌瘤第二型症候群現在分為，多發性內分泌瘤二型A (約佔95%)和多發性內分泌瘤二型B。
Wells醫師表示，有風險發展成甲狀腺髓質癌的病人，利用晚期細胞分子的新診斷方式和治療，都牽涉到RET致病基因的分子分析和甲狀腺髓質癌組織樣本的特別免疫組織化學染色研究。
針對晚期侵犯性的甲狀腺骨髓癌病人的治療，美國FDA已經核准兩個口服的酪氨酸激酶抑製劑：在2011年核准vandetanib (Caprelsa, AstraZeneca)以及2012年的cabozantinib (Cometriq, Exelixis)。這兩類藥物的研究顯示，有潛力提供高度的疾病控制率，持久的藥物反應和顯著增進無惡化存活。這些藥必須每天給予，長期的持續給予以控制腫瘤。短期的毒性明顯，長期毒性數據很少，也沒有總存活率數據，因此目前這些藥只能用在有明顯腫瘤壓迫和腫瘤有惡化的病人身上。
Vandetanib和cabozantinib已經增加了無惡化存活，但一段時間後癌症對治療產生抗力，開始惡化。靠單一的藥物無法治癒疾病，期待透過研究瞭解癌細胞發生抗力的機轉，方能發展有效的組合治療。
名詞中英對照
甲狀腺髓質癌Medullary thyroid carcinoma, MTC
美國甲狀腺協會American Thyroid Association, ATA
多發性內分泌瘤二型A multiple endocrine neoplasia type 2 A, MEN2A
家族遺傳性的甲狀腺髓質癌familial medullary thyroid cancer, FMTC
參考資料
Wells SA, et al. Medullary thyroid cancer guidelines: new risk classes and more. Thyroid. March 26, 2015.
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美國甲狀腺協會3月更新2009年發布的治療甲狀腺髓質癌準則。
美國麻里蘭州國家健康研究所Samuel A Wells醫師，工作小組主任表示，由於近期臨床研究顯著進步，特別是針對晚期甲狀腺髓質癌的新分子標靶治療的研究，提升了診斷和治療，因此需要更新準則，且對多發性內分泌瘤二型 (MEN2)的症候群新分級做一個規劃。
工作小組回顧1980年1月至2014年4月的相關文獻，針對甲狀腺髓質癌的病人，包含單獨發生的或遺傳性的多發性內分泌瘤二型A，多發性內分泌瘤二型B和家族遺傳性的甲狀腺髓質癌(FMTC)的診斷和治療。發現，內分泌瘤二A型和B型病人，在多發性都有致癌基因RET突變；在單獨發生的，也有一半的病人有這種基因突變。
目前的準則著重在釐清疾病分級的疑惑。原先的美國甲狀腺協會的準則癌症分級是根據RET基因突變分類為A，B，C或 D型，來表示癌症惡化程度。但是仍有許多醫學組織，如北美神經內分泌腫瘤學會和國家綜合癌症網，都使用美國癌症聯合委員會的腫瘤轉移分級，如I ，II, 和 III期或依惡化程度高低來區分，醫師無所適從。
新的準則已重新設定遺傳性甲狀腺骨隨癌的風險分類如下：分類為A型和B型為中度風險，分類為C型現在是高度風險，D型是最高風險。
多發性內分泌瘤第二型症候群現在分為，多發性內分泌瘤二型A (約佔95%)和多發性內分泌瘤二型B。
Wells醫師表示，有風險發展成甲狀腺髓質癌的病人，利用晚期細胞分子的新診斷方式和治療，都牽涉到RET致病基因的分子分析和甲狀腺髓質癌組織樣本的特別免疫組織化學染色研究。
針對晚期侵犯性的甲狀腺骨髓癌病人的治療，美國FDA已經核准兩個口服的酪氨酸激酶抑製劑：在2011年核准vandetanib (Caprelsa, AstraZeneca)以及2012年的cabozantinib (Cometriq, Exelixis)。這兩類藥物的研究顯示，有潛力提供高度的疾病控制率，持久的藥物反應和顯著增進無惡化存活。這些藥必須每天給予，長期的持續給予以控制腫瘤。短期的毒性明顯，長期毒性數據很少，也沒有總存活率數據，因此目前這些藥只能用在有明顯腫瘤壓迫和腫瘤有惡化的病人身上。
Vandetanib和cabozantinib已經增加了無惡化存活，但一段時間後癌症對治療產生抗力，開始惡化。靠單一的藥物無法治癒疾病，期待透過研究瞭解癌細胞發生抗力的機轉，方能發展有效的組合治療。
名詞中英對照
甲狀腺髓質癌Medullary thyroid carcinoma, MTC
美國甲狀腺協會American Thyroid Association, ATA
多發性內分泌瘤二型A multiple endocrine neoplasia type 2 A, MEN2A
家族遺傳性的甲狀腺髓質癌familial medullary thyroid cancer, FMTC
參考資料
Wells SA, et al. Medullary thyroid cancer guidelines: new risk classes and more. Thyroid. March 26, 2015.